特發性遲發性免疫球蛋白缺乏癥的癥狀是什么？特發性遲發性免疫球蛋白缺乏癥怎么治療？

　　特發性遲發性免疫球蛋白缺乏癥是怎么引起的？簡述如下：

　　1、發病原因

　　本病發病原因不明，無明顯的遺傳傾向，也有同一家族幾位同患本病的報道。

　　2、發病機制

　　本病發病機制還不清楚，分子遺傳學研究提示，本病和IgA缺乏癥可能與相同的易感基因，即位于第6染色體Ⅲ類MHC區域的補體4A基因(C4A)有關。

　　特發性遲發性免疫球蛋白缺乏癥患者常易發生自身免疫性疾病(約為22％)，如系統性紅斑狼瘡（.SLE）、白癜風、血小板減少性紫癜、惡性貧血和自身免疫性溶血性貧血等；一部分患者可并發胸腺瘤。

　　本病患者多數于10～30歲發病，見于成年人，45％的病人于21歲前獲得診斷，男女患者相當，家族中常有自身免疫性疾病或免疫球蛋白異常患者。

　　1、臨床上表現對化膿性細菌高度易感，反復發生流感桿菌、肺炎球菌、溶血性鏈球菌和金黃色葡萄球菌等細菌感染，常反復發生鼻竇炎、支氣管炎、中耳炎和肺炎，長期發病可導致慢性進行性支氣管擴張癥，口炎腹瀉樣綜合征(Sprue-1ike綜合征)表現較常見；大部分患者有腹瀉、脂肪痢，有時有蛋白損失性腸病和吸收不良；部分患者可通過應用無谷膠飲食或忌用牛奶后獲得改善。患者常易發生自身免疫性疾病(約為22％)，如白癜風、血小板減少性紫癜、惡性貧血和自身免疫性溶血性貧血等。有作者報道，90％的患者有腹瀉，常伴脂肪痢、胃酸缺乏和賈第鞭毛蟲病；28％的患者有支氣管擴張和脾大；12％的患者有甲狀腺病；6％的有干燥性角膜炎和惡性貧血；淋巴網狀系統的惡性腫瘤發生率也較高，如胃癌、結腸癌和直腸淋巴瘤等，尤其在50～60歲者。

　　2、另一個特征是常易出現不明原因的肉芽腫，無干酪樣壞死，損害內未發現有微生物，常累及皮膚、肺、脾和肝臟。皮質類固醇激素治療有效。

　　特發性遲發性免疫球蛋白缺乏癥的預防在于加強護理和營養，以提高患者的抵抗力和免疫力；并積極預防感染，應注意隔離盡量減少與病原體的接觸。怎樣提高自身免疫力呢，歸納有以下幾點：

　　1、全面均衡適量營養

　　維生素A能促進糖蛋白的合成，細胞膜表面的蛋白主要是糖蛋白，免疫球蛋白也是糖蛋白。豬肝含有豐富的維生素A，現今都市人不愿意吃它。維生素A攝入不足，呼吸道上皮細胞缺乏抵抗力，常常容易患病。

　　維生素C缺乏時，白細胞內維生素C含量減少，白細胞的戰斗力減弱，人體易患病。

　　除此之外，微量元素鋅、硒、維生素B1、B2等多種元素都與人體非特異性免疫功能有關。所以，除了做到一日三餐全面均衡適量外，還可以額外補充維生素膳食補充劑等。

　　2、適度勞逸

　　適度勞逸是健康之母，人體生物鐘正常運轉是健康的保證，而生物鐘“錯點”便是亞健康的開始。

　　3、經常鍛煉

　　現代人熱衷于都市生活，忙于事業，身體鍛煉的時間越來越少。加強自我運動可以提高人體對疾病的抵抗能力。

　　4、培養多種興趣，保持精力旺盛

　　廣泛的興趣愛好，會使人受益無窮，不僅可以修身養性，而且能夠輔助治療一些心理疾病。

　　5、戒煙限酒

　　醫學證明，吸煙時人體血管容易發生痙攣，局部器官血液供應減少，營養素和氧氣供給減少，尤其是呼吸道黏膜得不到氧氣和養料供給，抗病能力也就隨之下降。少酒有益健康，嗜酒、醉酒、酗酒會削減人體免疫功能，必須嚴格限制。

　　6、心理健康

　　善待壓力，把壓力看作是生活不可分割的一部分，學會適度減壓，以保證健康、良好的心境。

　　7、放松心情

　　積極的思維活動可以提高免疫力。加利福尼亞大學的神經學家瑪麗安·戴爾蒙德在研究中發現，玩橋牌可以刺激免疫細胞的活動。她的研究首次揭示了大腦負責計劃、記憶、判斷、抽象思維的部分和免疫系統之間存在密切聯系。

　　特發性遲發性免疫球蛋白缺乏癥應該做哪些檢查？簡述如下：

　　1、免疫學檢查：一部分患者可并發胸腺瘤，周圍血中T細胞正常，遲發性皮膚試驗反應較弱，B細胞數正常或增高，但B細胞功能存在缺陷，如抗原刺激B細胞后可出現增大、分裂，形成粗面內質網和合成γ-球蛋白，但不分泌，血清IgG、IgM和IgA遠低于正常，IgG含量為0.1～2.0g/L，大部分患者IgD正常，接種菌苗后幾乎無抗體反應。

　　2、組織病理檢查：淋巴結缺乏漿細胞，可見淋巴濾泡明顯增生，但缺乏活力，十二指腸活檢常發現蘭伯賈第鞭毛蟲，應用甲硝唑治療可見改善。

　　特發性遲發性免疫球蛋白缺乏癥患者宜飲食清淡，富于營養高蛋白，注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物，以免造成病情反復的情況。與此同時，也不要禁食刺激性的食物，宜多吃新鮮的蔬菜和水果。新鮮的蔬菜和水果含有大量人體所需的營養成分。多吃提高免疫力的食物，因為術后患者體質較差、免疫力較低，所以，應多食用可提高免疫力的食物，如山藥、烏龜、香菇、獼猴桃、無花果、蘋果、沙丁魚、蜂蜜、牛奶、豬肝等等，以提高機體抗病能力。

　　特發性遲發性免疫球蛋白缺乏癥的治療方法有哪些？簡述如下：

　　一、治療

　　1、一般療法

　　(1)加強護理和營養：以提高患者的抵抗力和免疫力。

　　(2)預防感染：應注意隔離，盡量減少與病原體的接觸。

　　2、抗感染療法

　　由于體液免疫能力低下，機體無法殺傷感染的病原菌。因此，一旦發生感染，應選擇廣譜抗生素，且因抑菌性抗生素不能阻止病原菌的擴散，故還應使用殺菌性抗生素進行治療。

　　3、免疫替補療法

　　(1)人血清γ-球蛋白：主要是使用γ-球蛋白進行替代或補償療法，可使患兒正常地生存，甚至活到成年。劑量每次100～200mg/kg，肌內注射，每月1次。血清免疫球蛋白濃度達3.0g/L時才有助于控制感染。因γ-球蛋白的半衰期為0.5～1個月，故以后按100mg/kg，肌內注射，每月1次即可維持其血清水平達2.0g/L。長期反復注射會引起注射局部瘢痕形成，偶見發熱、皮疹、蕁麻疹、哮喘和血壓下降等休克樣反應，應及時按過敏性休克處理。

　　(2)正常人血漿：正常人血漿輸注也有替代γ-球蛋白制劑的作用，劑量每次10ml/kg，每3～4周1次。

　　(3)人血丙種球蛋白：也可每月輸注人血丙種球蛋白600ml/kg，以提高血清免疫球蛋白水平。

　　二、預后

　　使用γ-球蛋白進行替代或補償療法，可使患兒正常地生存，甚至活到成年。